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Therapie

Therapie der Wahl ist bei allen Phäochromozytomen und Paragangliomen die operative Resektion. Zur Vermeidung von hypertensiven Krisen und zur Blutdruckkontrolle ist eine präoperative medikamentöse Vorbehandlung erforderlich.

Präoperative medikamentöse Vorbehandlung

Für mindestens 7-10 Tage soll der nicht-selektive Alpharezeptorblocker Phenoxybenzamin mit dem Ziel eines systolischen Blutdrucks unter 140 mm Hg verabreicht werden. Die Dosierung erfolgt einschleichend mit initialer Gabe von 2x5 mg/Tag und Steigerung bis zu einer Gesamtdosis von 150 mg/Tag. Bei persistierender Tachykardie sollte zusätzlich eine vorsichtige Betablockade ca. 2–3 Tage präoperativ erfolgen.

Operative Therapie

Phäochromozytome können endoskopisch (Schüssellochtechnik) oder konventionell (offen) operiert werden. Bei unilateralen (einseitigen) Phäochromozytomen unter 8 cm ohne Malignitätsverdacht ist die minimal-invasive (laparoskopisch oder retroperoneoskopisch) Operation die Therapie der Wahl.  

Beim malignen Phäochromozytom wird die Operation unter dem Ziel einer R0-Resektion so radikal wie möglich durchgeführt. Wenn eine komplette Tumorresektion nicht möglich ist, wird durch operatives Tumordebulking („Verkleinerung des Tumorvolumens“) eine Reduktion der Katecholaminsekretion und somit eine Symptomlinderung angestrebt.

Radionuklidtherapie

Bei inoperablen Tumoren und szintigraphisch belegter MIBG-Aufnahme kann die 123Iod-MIBG-Szintigraphie therapeutisch eingesetzt werden. Die Behandlung wird gut toleriert und kann häufiger wiederholt werden. 

Bei fehlender MIBG-Speicherung kann eine DOTATATE bzw. DOTATOC Radionuklidtherapie durchgeführt werden, da in einigen Phäochromozytomen Somatostatinrezeptoren vorhanden sein können. Für diese Therapie gibt es bisher wenige Daten und kann in wenigen spezialisierten Zentren durchgeführt werden.

Systemische Chemotherapie

Eine systemische Chemotherapie wird bei malignem Phäochromozytom nach Versagen der anderen Therapien bzw. in Kombination mit anderen Verfahren durchgeführt.  

Das häufigste eingesetzte CVD-Protokoll besteht aus einer Kombination von Cyclophosphamid (750 mg/m2 KOF), Vincristin (1,4 mg/m2 KOF) und Dacarbazin (600 mg/M2 KOF). Vor der Einleitung der Chemotherapie soll eine medikamentöse alpha-Blockade erfolgen, da es zu einem lebensbedrohlichen Katecholaminexzess kommen kann. 

Eine vielversprechende Therapieoption, die in klinischen Studien geprüft wird, ist die Therapie mit dem Multityrosinkinase-Inhibitor Sunitinib. Die Phäochromozytome sind ausgeprägt-vaskularisierte Tumore, so dass eine anti-angiogenetische Therapie in Frage kommt.