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Klinische Studien zum Auftreten von Nebennierenkrisen

Die Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR-Insuffizienz) ist eine seltene Erkrankung mit jedoch steigender Prävalenz (aktuell ca. 240-420 pro Mio. Einwohner). Sie lässt sich je nach Lokalisation der auslösenden Störung in eine primäre und eine sekundäre Form unterteilen. Während bei der primären NNR-Insuffizienz eine Zerstörung von mehr als 90% des funktionell aktiven Nebennierenrindengewebes ursächlich ist, liegt bei der sekundären NNR-Insuffizienz eine Störung im Bereich der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) oder des Hypothalamus vor mit konsekutivem Mangel an ACTH und/oder CRH.

Die NNR-Insuffizienz geht einher mit einem Defizit an Glucocorticoiden, adrenalen Androgenen und - bei der primären NNR-Insuffizienz - zusätzlich Mineralokortikoiden. Die bisherige Standardsubstitutionstherapie der chronischen Nebennierenrindeninsuffizienz besteht im Ausgleich des Glucocorticoid- (z. B. Hydrocortison, Cortison-Acetat) und bei der primären NNR-Insuffizienz zusätzlich des Mineralokortikoid-Defizits (z. B. Fludrocortison). Für Patienten mit NNR-Insuffizienz steht damit eine Substitutionstherapie zur Verfügung, die in den meisten Fällen die Aufrechterhaltung eines relativ normalen Lebensalltages ermöglicht.

Es existieren jedoch Hinweise darauf, dass auch unter adäquater Substitutionstherapie in vielen Fällen eine deutliche Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens vorliegt. Vorwiegende Beschwerden sind Müdigkeit, Energiemangel, Depressivität und eine mangelnde Fähigkeit, anstrengende Alltagssituationen adäquat zu meistern. Eine größere Zahl an Patienten mit primärer und sekundärer Nebennierenrindeninsuffizienz hat unter Mithilfe des Selbsthilfe-Netzwerkes "Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e. V." an einer Patientenbefragung teilgenommen. Hierbei bestätigte sich diese Vermutung einer teilweise reduzierten Lebensqualität. Weitere Studien werden derzeit gemeinsam mit der Arbeitsgruppe von Herrn PD Dr. Quinkler, Charite Berlin durchgeführt. Die Ergebnisse zeigen, dass weitere Bemühungen unternommen werden müssen, die Qualität der Hormonsubstitutionstherapie zu verbessern. In den letzten Jahren wurde v. a. bei Frauen häufig eine ergänzende DHEA-Substitution begonnen, die in kleineren Studien eine signifikante Verbesserung von Stimmung und Wohlbefinden erbrachte. In unserer Arbeitsgruppe wurde die Rolle einer DHEA-Substitution bei Frauen mit Nebennierenrindeninsuffizienz untersucht. Hierbei ergab sich ein positiver Effekt von DHEA auf die Stimmung, das allgemeine Wohlbefinden und das sexuelle Erleben (Arlt et al 1999). Studien an größeren Patientenkollektiven, die diese Beobachtungen untermauern, fehlen jedoch noch. In weiteren DHEA-Studien wurden auch Männer untersucht, sowie neben der Lebensqualität zusätzliche Parameter erhoben.

Nebennierenkrisen sind lebensbedrohliche Komplikationen der chronischen Nebennierenrindeninsuffizienz. Sie treten meistens in körperlichen Stress-Situationen auf. Oftmals ist der genaue Auslöser jedoch nicht bekannt. Ebenso ist unklar, ob und welche Risikofaktoren für das Erleiden einer solchen Krise existieren. Eine genauere Kenntnis zugrunde liegender Auslöse- und Risikofaktoren könnte die Behandlungsstrategie und Schulung von Patienten mit Nebennierenrindeninsuffizienz verbessern und zur entsprechenden Krisenprävention beitragen. Prospektive Daten zum Auftreten solcher Krisen existieren bislang nicht. Am Schwerpunkt Endokrinologie der Universität Würzburg ist in Zusammenarbeit mit weiteren endokrinologischen Zentren in Deutschland eine Studie zum Auftreten von Nebennierenkrisen 2007 begonnen worden. Mit dieser Studie soll erstmalig eine prospektive Untersuchung von Patienten mit primärer und sekundärer NNR-Insuffizienz durchgeführt werden mit dem Ziel, Ansatzpunkte für eine Verbesserung der Beratung und Behandlung nebenniereninsuffizienter Patienten zu finden. Die Studie ist für einen Zeitraum von zwei Jahren geplant. Patienten werden in regelmäßigen Zeitabständen auf dem Postweg kontaktiert. Nähere Informationen bei Frau Prof. Dr. Stefanie Hahner, Tel. 0931-201-39226, hahner_s@ukw.de.