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Studie an Morbus Fabry Patienten

(F. Weidemann/M. Niemann)

Die Universitätsklinik Würzburg fungiert als Referenz-Zentrum für die genetische Erkrankung des Morbus-Fabry. Zusammen mit den Kollegen der  Nephrologie und der Neurologie werden zur Zeit 140 Patienten betreut. In der Vergangenheit konnte durch unsere Arbeitsgruppe gezeigt werden wie der Ablauf der Kardiomyopathie morphologisch von statten geht und welchen Einfluss die Enzymersatztherapie bei Männern in definierten Krankheitsstadien auf die Erkrankung hat. Ein wesentlicher Schwerpunkt liegt hierbei auf der Analyse der kardialen Funktionsdiagnostik mittels Gewebedoppler, dem sogenannten Strain Rate Imaging. Mit dieser Technik kann ein guter Anhalt für die Deformation des Myokards und darüber hinaus ein Anhalt für eine myokardiale Fibrose gewonnen werden. Aktuell ist eine randomisierte, kontrollierte Studie über die Wirkung der Enzymersatztherapie bei Frauen mit Morbus Fabry geplant.