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Diagnostik

Wann sollte an ein Phäochromozytom gedacht werden?

Bei jeder schwer einstellbaren Hypertonie (mehr als drei Antihypertensiva) soll an einem Phäochromozytom gedacht werden.
Weitere Abklärung bedürfen typische Symptomatik (Hypertonie, Kopfschmerzen, Herzrasen), ein paradoxer Blutdruckanstieg unter Beta-Blocker Therapie, eine schwere symptomatische Hypotonie bei Therapie mit Alpharezeptorenblockern und/oder ein Alter unter 40 Jahren. Ein Screening soll bei allen Nebenniereninzidentalomen („zufällig gefundener Nebennierentumor“) oder bei genetischer Prädisposition (s. Genetische Diagnostik) erfolgen.

Bei Verdacht auf Phäochromozytom muss unbedingt präoperativ (!) Kontakt zu einem spezialisierten endokrinologischen Zentrum aufgenommen werden.

Endokrine Labordiagnostik

Die hormonelle Diagnostik eines Phäochromozytoms besteht in der Bestimmung der Metanephrine aus 24h-Sammelurin oder Plasma.  

Bei der Interpretation der Ergebnisse soll berücksichtigt werden, dass bestimmte Medikamente (trizyklische Antidepressiva, Levodopa, hochdosierte Diuretika, Theophyllin, Paracetamol) sowie Genussmittel (Nikotin, Koffein) falsch-positive Ergebnisse zur Folge haben (Einnahme während der 24h-SU-Untersuchung wenn möglich VERMEIDEN!).  

In grenzwertigen Fällen kann zur Diagnosesicherung der Clonidinsuppressionstest durchgeführt werden. 

Die o.g. Diagnostik unterscheidet nicht zwischen benignem und malignem Phäochromozytom.  

Allerdings werden somit die Dopamin-produzierenden Tumoren nicht erfasst. Die Bestimmung des Dopaminmetaboliten Methoxytyramin soll aufgrund eines höheren Malignitätsrisikos extraadrenalen Manifestationen vor allem beim Nachweis eines thorakalen oder zervikalen Paraganglioms erfolgen.

Bildgebende Lokalisationsdiagnostik

Erst nach der laborchemischen Sicherung eines Phäochromozytoms soll die Lokalisationsdiagnostik erfolgen. Ein Oberbauch-CT mit einer Spätphase der Kontrastmittel-Aufnahme beweist eine höhe Sensitivität und Spezifität. In der Differenzierung Phäochromozytom gegen Nebennierenadenom zeigt sich die Oberbauch-MRT überlegen.  

Bei Malignitätsverdacht (s. Malignitätsrisiko-Kriterien) soll zudem ein Staging mittels CT bzw. MRT Thorax/Abdomen/Becken durchgeführt werden.   

Bei allen Phäochromozytomen ist eine weitere funktionelle Diagnostik erforderlich. Die 123Iod-MIBG-Stintigraphie war bisher Verfahren der ersten Wahl und wird zur biochemischen Bestätigung sowie zur Darstellung möglicher Paragangliomen eingesetzt. Ca. 20% der malignen Phäochromozytome sind jedoch MIBG-negativ. Dafür steht die sensitivere 18Fluorodopa- oder Dopamin-PET in bestimmten spezialisierten Zentren zur Verfügung. Bei Verdacht eines malignen Phäochromozytoms sind die Metastasen am sensitivsten mit einem 18F-Fluordesoxyglucose (FDG)-PET zu diagnostizieren.

Genetische Diagnostik

Wann sollte eine Genanalyse nach Diagnose eines Phäochromozytoms durchgeführt werden?

Nach sicherer Diagnose eines Phäochromozytoms bzw. Paraganglioms sollte eine genetische Diagnostik bei:

  • allen Patienten unter 50 Jahren, bzw. bei
  • multiplen Tumoren
  • extraadrenaler Lokalisation
  • Sekretion von Dopamin/Methoxythyramin
  • metastatischem Tumor

unbedingt durchgeführt werden.