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Das Phäochromozytom

Phäochromozytome sind hormonell aktive Tumoren des Nebennierenmarkes. Paragangliome bestehen aus ähnlichen Zellen wie das Phäochromozytom, liegen jedoch nicht in den Nebennieren sondern extraadrenal („außerhalb der Nebenniere“) in den Ganglien des sympathischen Nervensystems. Phäochromozytome zeichnen sich durch eine Ausschüttung von so genannten Katecholaminen aus, zum Beispiel Adrenalin und Noradrenalin, welche insbesondere den Blutdruck krisenhaft erhöhen können. Es sind seltene Erkrankungen mit einer Inzidenz von 2-6 Fälle/1 Millionen Einwohner/Jahr mit der Hauptinzidenz zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr.

Die Mehrzahl der Phäochromozytome ist gutartig, etwa 5-15 % sind jedoch maligne (bösartig).

Das Risiko für ein malignes Phäochromozytom steigt bei:
1. extraadrenalen Tumoren (Paragangliomen)
2. niedrigem Manifestationsalter
3. Tumorgröße über 5 cm
4. bestimmten Tumorsyndromen (z.B. SDHB-assoziierte Phäochromozytome und Paragangliome, s. Genetische Diagnostik)

Das eindeutigste Malignitätskriterium ist eine Fernmetastasierung („Tochtergeschwülste“) (vor allem Skelett, Lunge, Leber aber auch Retroperitoneum, Zentralnervensystem und Niere), die auch 20 Jahre nach der Operation auftreten kann. Die Histologie kann zwischen benignen („gutartige“) und malignen („bösartigen“) Phäochromozytomen nicht unterscheiden.

Es ist daher essentiell, dass Patienten auch nach Resektion eines nicht malignitätsverdächtigen Phäochromozytoms an einem spezialisierten Zentrum verlaufskontrolliert werden.

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